El sarcoma es un tipo de cáncer o tumor maligno que suele originarse en los huesos o en los tejidos blandos del cuerpo. Se considera un cáncer minoritario por ser muy infrecuente en la población general.
Cuando hablamos de tejidos blandos, nos referimos al tejido adiposo o grasa, tejido conectivo o fibroso, músculos, nervios, vasos sanguíneos o los tejidos profundos de la piel.
Los sarcomas pueden originarse en cualquier parte del cuerpo, siendo los más frecuentes en las extremidades (brazos y piernas). Sin embargo, pueden afectar otras regiones del cuerpo como el tronco, la región de cabeza y cuello, la cavidad abdominal e incluso órganos internos como el hígado, los pulmones o el corazón.
Debido a todo lo anterior, existen muchos tipos diferentes, siendo los más frecuentes:
- Liposarcomas
- Sarcoma pleomórfico indiferenciado
- Mixofibrosarcoma
- Sarcoma Sinovial
- GIST
Cada subtipo de sarcoma tiene una capacidad diferente tanto de recidiva local (es decir, de reaparecer en el lugar inicial tras la cirugía) como de metástasis (cuando las células malignas del tumor migran a un sitio diferente de su origen, generalmente: pulmón, hígado, ganglios linfáticos, hueso u otra región del cuerpo).
Los sarcomas afectan a 1 de cada 20.000 personas en España. Pueden afectar a pacientes de todas las edades, pero son especialmente frecuentes en jóvenes y niños. Si bien el diagnóstico del sarcoma supone un 1% de los tumores en pacientes adultos el porcentaje se eleva a un 15% en la población infantil y juvenil.
La mayor parte de los sarcomas son esporádicos, es decir, que pueden afectar a cualquier persona. Raros casos tienen un componente hereditario familiar, esto significa que algunos casos de sarcoma se desarrollan en un paciente que padece un síndrome familiar, por ejemplo, la Neurofibromatosis tipo 1 o el síndrome de Li-Fraumeni. Además, existen pocos factores de riesgo conocidos que en general no se pueden prevenir.
El diagnóstico de un sarcoma es un reto para los distintos especialistas médicos. Debido a la gran variabilidad de localización, la sintomatología puede ser muy variable e incluso pueden pasar inadvertidos durante mucho tiempo.
Cuando se detecta “un bulto” sospechoso, se realizan distintas pruebas médicas en las que intervienen distintos especialistas, empezando por una historia clínica, analíticas de sangre y pruebas de imagen (radiografías, TACs, resonancias…). Ante la sospecha de un sarcoma u otro tipo de cáncer, se toma una muestra de biopsia (pequeño fragmento de tejido) para ser estudiado al microscopio por un médico especialista en anatomía patológica, quien emitirá el correspondiente diagnóstico definitivo.
Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), los sarcomas se pueden clasificar en más de 70 subtipos histológicos1, en función de su origen (tejido adiposo, fibroso, músculos, nervios, vasos sanguíneos…) y su comportamiento (benigno, intermedio o maligno). Cada subtipo histológico tiene un tratamiento y un pronóstico distinto, de ahí la relevancia tanto del correcto diagnóstico individual, como del estudio del conjunto de casos detectados y tratados en nuestro país y la necesidad de la colaboración en red de especialistas, que favorezca un mayor conocimiento y capacidad de respuesta ante esta enfermedad. Si no agrupamos y clasificamos adecuadamente cada tipo de tumor tampoco podremos saber qué tratamiento es más adecuado en cada caso.
Esta gran variabilidad de tipos de sarcoma, unida a la infrecuencia los mismos, hace que su diagnóstico resulte especialmente difícil. Además, al tratarse de un subgrupo de canceres con características a nivel molecular muy distintas al resto de tumores, su diagnóstico requiere técnicas muy específicas que no están disponibles en la mayoría de laboratorios de anatomía patológica de nuestro país.
Todo lo mencionado anteriormente, puede repercutir negativamente en la calidad del diagnóstico y el tratamiento que reciben los pacientes en centros no especializados. Por este motivo, proponemos el trabajo en red entre centros no especializados y centros que si lo están, y así permitir que los grandes esfuerzos realizados por todos ellos tengan los mejores resultados posibles.
En la actualidad la implicación personal y profesional de todos los profesionales de la salud implicados en el diagnóstico y tratamiento de los sarcomas trata de paliar la falta de recursos específicos para este tipo de tumores poco frecuentes, si bien es necesario aunar y coordinar esfuerzos para ofrecer la mejor atención posible a cada paciente, independientemente de su lugar de residencia.
1. Fletcher C DM, Baldini EH, Blay JY, Gronchi A, et al. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. 5th Edition. WHO 2020; IARC WHO Classification of Tumours, Volume 3. ISBN-9789283245025 https://publications.iarc.fr/Book-And-Report-Series/Who-Classification-Of-Tumours/Soft-Tissue-And-Bone-Tumours-2020
Actualmente, existen estudios publicados en otros países en los que se estima que hasta un 40% de los diagnósticos podrían ser erróneos1,2. Sin embargo, desconocemos los datos precisos del diagnóstico y tratamiento del Sarcoma en nuestro país. Por ello queremos analizar en profundidad la situación de España, para poder comprender de primera mano cuales son las principales dificultades a las que nos enfrentamos y que acciones debemos tomar para mejorar el cuidado de estos pacientes
1. Sarcoma Patients EuroNet (febrero, 2017). Lista de control de políticas relativas al sarcoma: www.sarcoma-patients.eu/en/docman/policy-checklist/44-sarcoma-policy-checklist-spanish-spaen/file
2. Ray-Coquard I, Montesco MC, Coindre JM, Dei Tos AP, Lurkin A, Ranchère-Vince D, et al. Sarcoma: concordance between initial diagnosis and centralized expert review in a population-based study within three European regions. Ann Oncol. 2012 Sep;23(9):2442-2449. doi: 10.1093/annonc/mdr610. Epub 2012 Feb 13. PMID: 22331640; PMCID: PMC3425368.
- Vuestra participación voluntaria en este estudio nos ayudará a generar conocimiento y herramientas más ajustadas, para poder así realizar los diagnósticos más acertados y luchar más eficazmente contra el sarcoma.
- Para ello únicamente es necesario que autoricéis vuestra participación en el estudio mediante la firma del consentimiento informado que os presentará vuestro médico y contestéis tres encuestas anónimas, sencillas que se os enviarán por email y recibiréis, entre el momento del diagnóstico y al año de dicho diagnóstico.
- Que nos ayudéis a dar a conocer nuestra iniciativa y este esfuerzo por mejorar el que el diagnóstico y ofrecer las mismas oportunidades a todos los pacientes.
- Vuestro apoyo y difusión a las distintas estrategias para asegurar la correcta financiación del proyecto.